quinta-feira, 4 de junho de 2009

MIELOMA MÚLTIPLO

Mieloma Múltiplo é um câncer que se desenvolve na medula óssea, devido ao crescimento descontrolado de células plasmáticas. Embora seja mais comum em pacientes idosos, há cada vez mais jovens desenvolvendo a doença.
As células plasmáticas fazem parte do sistema imunológico do corpo. Elas são produzidas na medula óssea, sendo liberadas para a corrente sangüínea. Normalmente, as células plasmáticas constituem uma porção muito pequena (menos de 5%) das células da medula óssea. Os portadores de mieloma têm uma produção aumentada de células plasmáticas e, portanto, um número aumentado dessas células na medula óssea que pode variar de 10% a 90%.
Quando ocorre esse aumento de células plasmáticas, essas podem se acumular na medula óssea (intramedular) ou em outras localizações (extramedular), habitualmente nos ossos. Tais acúmulos de células plasmáticas são denominados plasmocitomas. Os pacientes com mieloma múltiplo podem apresentar plasmocitomas intra ou extramedular.
O fato do paciente apresentar um acúmulo de plasmócitos em um único local (um único tumor localizado) é considerado um sinal de que o paciente tem um risco significativo de um dia desenvolver mieloma múltiplo. Sendo assim, esse acúmulo local não é considerado mileloma múltiplo. O mieloma múltiplo é caracterizado por múltiplas lesões líticas (ósseas) e/ou proliferação difusa de células plasmáticas na medula óssea.
As células plasmáticas produzem citoquinas chamadas de fatores de ativação dos osteoclastos (FAOs), essas substâncias estimulam o crescimento e a atividade desta célula denominada osteoclasto, e esse estímulo faz com que ocorram as lesões ósseas.

SINTOMAS

Quando há mais do que 30% de células plasmáticas, podem aparecer lesões ósseas disseminadas muito parecidas com uma osteoporose severa. As lesões líticas podem ter aparência de mancha escura ao raio-X. Essas lesões enfraquecem o osso e, como resultado, ocorrem dores ósseas e/ou fraturas patológicas que são os primeiros sintomas perceptíveis do mieloma.
As células plasmáticas secretam proteínas chamadas de anticorpos (imiunoglobulinas), que são uma parte chave do sistema imunológico. O aumento das proteínas secretadas pelas células plasmáticas malignas e detectadas no sangue. Estas são denominadas proteínas M. Fragmentos dessas proteínas, chamadas de cadeias leves ou proteína de Bence-Jones, são evidenciados em exames de urina. Por essa razão, em muitos pacientes o diagnóstico de mieloma é suspeitado pela primeira vez quando, em exames de rotina de sangue ou urina, são demonstrados níveis elevados de proteínas.
Quando o osso é reabsorvido, o cálcio é liberado em níveis elevados na corrente sangüínea. Essa condição é chamada de hipercalcemia que, quando descontrolada pode causar efeitos colaterais graves, incluindo insuficiência renal.
O aumento das células plasmáticas, do cálcio e o excesso de proteínas no sangue podem danificar as células sangüíneas vermelhas e brancas, levando, muitas vezes, à anemia e fadiga. Podem também alterar o sistema imunológico, predispondo o paciente à infecção. Também é comum a trombocitopenia (diminuição no número de plaquetas), podendo causar sangramentos.

DIAGNÓSTICO

Os sinais e sintomas mais freqüentes são: dores ósseas que não respondem ao uso medicações para dor ou fraturas ósseas patológicas isto é que ocorrem com pequenos traumas e alterações bioquímicas do sangue ou da urina. A confirmação do diagnóstico de mieloma requer a ocorrência de pelo menos dois dos seguintes itens:
1. Uma amostra de medula óssea com células plasmáticas acima de 10% (geralmente acima de 20 a 30%). Essas células plasmáticas normalmente são monoclonais.
2. Uma série de raio-X de todo o esqueleto que mostra lesões líticas em pelo menos três ossos diferentes.
3. Amostras de sangue ou urina com níveis anormalmente elevados de anticorpos (imunoglobinas) ou proteínas de Bence-Jones: secretadas por células plasmáticas e detectadas por um processo chamado eletroforese de proteínas.
4. Uma biópsia mostrando um tumor de células plasmáticas (plasmocitoma) dentro ou fora do osso.
O diagnóstico de plasmocitoma solitário se faz quando:
1. A biópsia cirúrgica demonstrar um tumor de células plasmáticas dentro ou fora do osso.
2. A proliferação de células plasmáticas for abaixo de 10% do total de células da medula óssea, e nenhuma lesão lítica seja detectada além do local do tumor.
Os pacientes com plasmocitomas solitários podem também apresentar proteína M no sangue ou Bence-Jones na urina, quando o tumor for descoberto. Se a proteína M não for mais detectada após o tumor ter sido removido e/ou tratado com radioterapia, o diagnóstico de plasmocitoma solitário estará confirmado.
O plasmocitoma solitário em geral é considerado como um dos estágios iniciais do mieloma. O fato é que uma porcentagem de pacientes que apresentaram plasmocitomas solitários desenvolvem mieloma. Esse risco é mais alto para os pacientes com tumores intramedulares (dentro do osso). O desenvolvimento do mieloma pode ocorrer após muito tempo do tratamento do plasmocitoma.
Alguns pacientes apresentam níveis anormalmente elevados de proteínas no sangue ou na urina, sem demonstrar nenhum outro sintoma. Essa condição é chamada de Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI). Os pacientes com GMSI podem desenvolver mieloma múltiplo, mas a GMSI por si só não é prejudicial e não requer tratamento, somente visitas periódicas ao médico.

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